भारत में हीमोफीलिया का अवलोकन
हीमोफीलिया एक वंशानुगत, दुर्लभ रक्तस्राव विकार है जो थक्के बनाने वाले कारकों की कमी के कारण होता है, अक्सर हीमोफीलिया ए में फैक्टर VIII की कमी होती है। इस स्थिति में मामूली चोटों से भी अत्यधिक रक्तस्राव होता है और इसके परिणामस्वरूप सहज आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है , विशेष रूप से जोड़ों और मांसपेशियों में, जिससे पुराना दर्द और विकलांगता हो सकती है। गंभीर मामलों में, मस्तिष्क में बिना किसी आघात के भी रक्तस्राव हो सकता है, जिससे जीवन के लिए खतरा पैदा हो सकता है।
भारत में हीमोफीलिया निदान की वर्तमान स्थिति
- अनुमानित बनाम वास्तविक निदान मामले:
- भारत में अनुमानित मामले 10,000 में से 1 की व्यापकता के आधार पर 1 से 1.5 लाख के बीच हैं।
- केवल लगभग 29,000 रोगियों का ही निदान किया गया है, जो अनुमानित मामलों का केवल 20% है।
- निदान में देरी में योगदान देने वाले कारक:
- जागरूकता की कमी।
- सीमित निदान सुविधाएं.
- सामाजिक-आर्थिक बाधाएँ.
अज्ञात हीमोफीलिया का प्रभाव
- अनुपचारित रक्तस्राव से जीवन प्रत्याशा लगभग 16 दिन कम हो सकती है।
- इससे स्कूल में अनुपस्थिति, बेरोजगारी और उत्पादकता में कमी जैसी सामाजिक-आर्थिक चुनौतियां उत्पन्न होती हैं।
हीमोफीलिया के उपचार में प्रगति
प्रोफिलैक्सिस—एक निवारक दृष्टिकोण
- ऑन-डिमांड थेरेपी से अंतर:
- प्रोफिलैक्सिस में रक्तस्राव को होने से पहले ही रोकने के लिए नियमित प्रतिस्थापन चिकित्सा शामिल है।
- ऑन-डिमांड थेरेपी से रक्तस्राव का उपचार तब किया जाता है जब रक्तस्राव पहले ही हो चुका होता है, तथा अक्सर जोड़ों को होने वाली क्षति को रोकने के लिए बहुत देर हो चुकी होती है।
- प्रोफिलैक्सिस के लाभ:
- निरंतर थक्का कारक स्तर को बनाए रखकर जोड़ों की क्षति को रोकता है।
- रक्तस्राव और दर्द को कम करके और दैनिक गतिविधियों में स्वतंत्रता प्रदान करके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है।
- तत्काल देखभाल की आवश्यकता वाले स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव को कम करके स्वास्थ्य देखभाल की मांग और समग्र उपचार लागत को कम करता है।
वैश्विक बनाम भारतीय संदर्भ
- विकसित देशों में लगभग 90% हीमोफीलिया रोगी प्रोफिलैक्सिस पर हैं, जिसके परिणामस्वरूप उनकी जीवन प्रत्याशा लगभग सामान्य हो जाती है।
- भारत में, ऑन-डिमांड थेरेपी अभी भी प्रचलित है, हालांकि कुछ राज्यों ने 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए नियमित प्रतिस्थापन शुरू किया है।
भविष्य की दिशाएं
- भारत में हीमोफीलिया देखभाल में सुधार के लिए प्रोफिलैक्सिस के प्रति जागरूकता और पहुंच सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है।
- कम निदान की समस्या को दूर करने और विकलांगता को रोकने के लिए नीति वकालत और सार्वजनिक शिक्षा आवश्यक है।